Strategi Pengobatan untuk Mencegah Kernictery pada Neonatal Jaundice

Kernikterus adalah kondisi sisa neurologis jangka panjang yang disebabkan oleh gangguan neurologis yang diinduksi oleh bilirubin. Gangguan neurologis yang diinduksi bilirubin berhubungan dengan hiperbilirubinemia berat pada bayi dengan ikterus neonatorum patologis.

Bilirubin adalah produk pemecahan sel darah merah pada akhir siklus hidup normal, yang dikenal sebagai hemolisis. Bayi baru lahir sering mengalami penyakit kuning, warna kulit kuning karena tingginya kadar bilirubin dalam serum.

Karena usia sel darah merah relatif lebih pendek pada bayi baru lahir dan proses yang belum matang dengan kapasitas rendah untuk ekskresi hati (eliminasi oleh hati) biasanya digunakan untuk menghilangkan bilirubin, kadar bilirubin serum relatif tinggi pada bayi dalam beberapa hari pertama. hidup dianggap sebagai proses fisiologis normal. Sebagian besar bayi baru lahir mengalami kadar bilirubin serum tak terkonjugasi lebih dari 1,8 mg/dL selama minggu pertama kehidupan. Namun, penelitian menunjukkan bahwa kadar bilirubin serum total lebih dari 12,9 mg/dL terjadi pada 6,1% bayi baru lahir.

Beberapa bayi memiliki penyakit metabolik atau hemolitik yang menyebabkan hiperbilirubinemia berat, atau kadar bilirubin serum yang sangat tinggi. Hal ini juga dapat terjadi pada bayi dengan proses infeksi yang mengarah ke sepsis, pada bayi yang kurang disusui, dan pada kelompok lain yang berisiko mengalami hiperbilirubinemia berat, termasuk bayi yang saudara kandungnya memiliki riwayat ikterus akibat ensefalopati yang diinduksi bilirubin. …

Kernikterus relatif jarang dan terjadi pada 1,5 dari 100.000 kelahiran di Amerika Serikat, tetapi kematian akibat ikterus neonatorum fisiologis merupakan kejadian yang dapat dicegah.

Diagnosis Hiperbilirubinemia

Skrining kadar bilirubin total biasanya dilakukan dengan panel metabolik rutin yang diperoleh setelah lahir di beberapa pusat, tetapi skrining universal belum dilakukan secara luas. Seringkali dokter mungkin meminta pengukuran bilirubin serum total dengan mengidentifikasi faktor risiko untuk pengembangan hiperbilirubinemia berat. Namun, karena penyakit kuning adalah rutin, banyak dokter mengevaluasi bayi dengan penyakit kuning secara visual, yang tidak dapat diandalkan. Beberapa bayi mengalami hiperbilirubinemia berat setelah keluar dari rumah sakit, dan penting bagi orang tua untuk mengetahui bahwa perlu untuk menindaklanjuti bayi berisiko tinggi. Pengukuran bilirubin transkutan terkadang tidak akurat, tetapi sering digunakan untuk memperkirakan kadar bilirubin agar tidak mengambil darah ekstra pada bayi. Pengenalan dan diagnosis hiperbilirubinemia berat sangat penting sehingga pengobatan dapat dilakukan untuk mencegah perkembangan gangguan neurologis yang diinduksi bilirubin dan perkembangan kernikterus selanjutnya.

Fokus Pengobatan Hiperbilirubinemia pada Bayi Baru Lahir

Tujuan pengobatan hiperbilirubinemia dan ikterus neonatorum adalah untuk mencegah kerusakan sel otak akibat efek neurotoksik langsung hiperbilirubinemia pada jaringan otak. Bilirubin menyebabkan kerusakan sel saraf. Hubungan antara kadar bilirubin serum yang tinggi dan perkembangan disfungsi neurologis yang diinduksi bilirubin dan kernikterus selanjutnya telah mengarah pada pengembangan strategi untuk mengurangi kadar bilirubin darah pada bayi baru lahir dengan ikterus.

Fototerapi adalah Perawatan Utama pada Penyakit Kuning Neonatus

Fototerapi banyak digunakan sebagai pengobatan pada bayi dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi. Bilirubin tak terkonjugasi mewakili sebagian kecil dari total bilirubin serum yang larut dalam lipid dan karena sawar darah otak pada neonatus tidak berfungsi penuh, kadar bilirubin tak terkonjugasi yang tinggi dapat menyebabkan akumulasi bilirubin di jaringan saraf otak. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi adalah jenis bilirubin yang biasa ditemukan pada ikterus fisiologis.

Fototerapi pertama kali ditemukan di Inggris dan efektif dalam mengobati hiperbilirubinemia karena ada 3 reaksi terpisah yang terjadi bila terkena paparan bilirubin. Reaksi ini termasuk fotooksidasi, yang merupakan proses lambat di mana bilirubin diputihkan oleh aksi cahaya. Reaksi lain terjadi yang menghasilkan pembentukan fotoisomer yang larut dalam air dan mengurangi proporsi bilirubin tak terkonjugasi. Lumirubin adalah bahan kimia lain yang terbentuk selama fototerapi dengan isomerisasi bilirubin tak terkonjugasi.

Fotoisomer bilirubin adalah jenis isomer yang dibentuk oleh fotoksisasi molekul bilirubin. Isomer mengacu pada molekul dengan rumus molekul yang sama tetapi konfigurasi kimianya berbeda. Ketika mengobati hiperbilirubinemia dengan fototerapi, lumirubin memiliki, misalnya, waktu paruh yang lebih pendek yang menghasilkan penurunan kadar bilirubin. Manfaat lain dari fototerapi adalah menciptakan fotoisomer yang larut dalam air yang biasanya tidak dapat melewati sawar darah-otak dan oleh karena itu dapat mengurangi risiko neurotoksisitas yang diinduksi bilirubin atau disfungsi neurologis (BIND).

Fototerapi mengubah sekitar 15% -25% bilirubin serum menjadi isomer nontoksik.

Tukar Transfusi untuk Menghilangkan Bilirubin dari Darah

Transfusi tukar telah ditemukan sebagai cara yang efektif untuk menghilangkan bilirubin serum pada bayi dengan hiperbilirubinemia berat sejak tahun 1940-an. Setelah perkembangan fototerapi, transfusi tukar menjadi pengobatan lini kedua pada bayi dengan hiperbilirubinemia berat. Hal ini sebagian disebabkan oleh risiko transfusi tukar, meskipun pengobatan lini kedua saat ini adalah imunoglobulin intravena.

Transfusi tukar sekarang digunakan ketika terapi lain gagal untuk mengurangi kadar bilirubin serum total untuk mencegah neurotoksisitas. Fototerapi dianjurkan sebelum transfusi tukar. Transfusi tukar diindikasikan bila kadar bilirubin serum melebihi 20 mg/dL.

Globulin Imun Intravena

Imunoglobulin intravena digunakan dalam sejumlah kondisi yang diperantarai oleh sistem kekebalan, seperti ketidakcocokan golongan darah Rh atau ABO. Penggunaan IVIG telah mengurangi kebutuhan transfusi tukar pada bayi dengan tingkat hiperbilirubinemia yang signifikan. IVIG biasanya digunakan dalam kombinasi dengan fototerapi untuk mengurangi kadar bilirubin serum neurotoksik yang berbahaya.

Pedoman saat ini dari American Academy of Pediatrics

American Academy of Pediatrics mengklasifikasikan tiga kategori risiko untuk hiperbilirubinemia berat, dan tingkat ini sesuai dengan rekomendasi untuk intervensi. Kadar ini rendah, sedang, dan tinggi, dan transfusi tukar berhubungan dengan kadar bilirubin serum yang tinggi. Fototerapi dilakukan pada kasus ikterus yang signifikan, dan harus dilakukan ketika bayi mengalami ikterus yang signifikan, bahkan sebelum hasil tes kadar bilirubin serum total tersedia.